江苏常州一名年轻女子近日出现牙龈出血、全身紫癜、凝血功能障碍等“中毒”症状。其自称爱吃羊肉串，两三天就要光顾一次烧烤店。医生怀疑她吃的肉串有问题，可能不是羊肉，导致毒素在体内积聚引起中毒。经过治疗，目前该女子生命体征平稳，有明显好转。
23岁的刘某在常州武进上班，她很喜欢吃羊肉串，经常去单位附近的一家烧烤店，基本上两三天就会吃一次。
5年前，刘某发现自己受伤后，伤口血流不止，不容易好，刷牙时，牙龈会大量出血。最近，刘某牙龈出血的情况变得严重起来，而且小便带血。她到医院南院检查后，发现是牙龈出血多伴全身紫癜。
“年纪轻轻却重度贫血，还患有凝血功能障碍，血色素只有50，连正常人的一半都不到。凝血酶原时间(注：外源凝血系统较为敏感和最为常用的筛选试验)测不出，全身多处绿豆大小紫癜，但没有明显诱因，这很奇怪。”专家询问刘某后，得知她常吃羊肉串，怀疑她的凝血功能障碍是吃烤串所致。
“有的小商贩为了节约成本，会用老鼠肉冒充羊肉，而那些老鼠多半是用抑制凝血功能的老鼠药毒死的，老鼠肉里残留了大量毒鼠药。我怀疑她是吃了这种所谓的羊肉串才有中毒的表现。”郑琦涵表示，频繁地吃这种“羊肉串”，时间长了，体内毒素聚积，一般不会出现严重的并发症，但会逐渐出现凝血功能障碍。
目前，并没有证据表明刘某吃的羊肉串有问题，真正原因需要取证化验才能弄清楚，郑琦涵建议刘某报警。
记者从市场上了解到，目前武进凌家塘非农副产品批发市场的羊肉批发价格为44元/公斤，菜市场羊肉的零售价格普遍在60-80元/公斤，一些大饭店的羊肉串价格为3至12元，而小的烧烤店和街边小摊羊肉串的价格多在1.5元至3元。
“一斤羊肉大概能串20串羊肉串，除了羊肉的成本，算上烧烤用的炭，还有店面租金、水电、人工等成本，基本上一串羊肉串成本在2元左右。想赚钱的线元。”在常州新北区经营烧烤店的王先生告诉记者，他店里羊肉串比较大，卖4元一串，光成本就3元左右，“如果哪个店里的羊肉串低于2.5元一串，那最好别吃，很可能用的根本就不是羊肉。”
业内人士介绍，由于羊肉成本高，市场上有一些烧烤店用鸭肉假冒羊肉，甚至有不法商家用过期变质或未经检验检疫的肉来冒充羊肉，但、老鼠肉货源隐蔽，稍微有点规模的店家一般都不会冒险使用，不过不排除个别小店摊主会用。
据长期在武进凌家塘市场做牛羊肉生意的邵先生介绍，“羊肉的纹理较粗，禽类等纹理相对较细。其次，羊肉的最大特点是在瘦肉中混杂有肥肉，而鸭肉、猪肉等的肥肉和瘦肉是完全分开的，故而红白相间、肥瘦分明的大多不是羊肉。最后，从颜色上看，羊肉的肥肉颜色偏白，假冒羊肉的肥肉会偏黄、偏红甚至有其他不正常的颜色。”
“一看，肉的颜色和纹理是否符合羊肉的特征，二闻，味道是否有羊肉特有的膻味，三摸，真的羊肉略微有点黏手的感觉，肉质也比较紧，假的羊肉摸起来比较松软。”邵先生说，三招基本上就能检验出羊肉的真假。
凝血功能障碍(coagulation diaorders)是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。
2.获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。
血友病(hemophilia)是最常见的一组遗传性凝血因子缺乏症，可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。
因子Ⅷ：C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体，故称X?链疾病，两者均为X染色体伴性隐性遗传，男性发病，女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ：C或因子Ⅸ活性减低，但一般无出血症状。约1/3患者查无家族史，可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所致。
主要表现为出血，以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。通常自幼儿期即有出血倾向，轻型可在青少年甚至成年才被诊断。出血症状出现越早，病情越重。患者可表现为轻微外伤或手术后严重出血，往往在拔牙或小手术时出血不止。少数患者以此为首发症状。
出血可持续数小时甚至数周。出血程度与血浆因子活性(浓度)相关。虽然正常止血所需的因子Ⅶ或Ⅸ的活性为25%，但有症状者其因子活性往往低于5%。临床上依据因子活性将血友病分为重型、中型、轻型及亚临床型。
出血部位以四肢易受伤处最多见，可出现深部组织血肿,血肿大者可压迫附近的神经如：股神经、正中神经、尺神经引起疼痛及麻痹症状;压迫血管可发生坏疸。颈部、喉部软组织出血可因呼吸道阻塞而窒息。腹膜后、肠系膜出血可有腹痛。重症者可出现鼻衄、牙龈出血、胃肠道出血、血尿，出血过多者可引起贫血。
关节腔反复出血见于重症患者，多发生在轻微损伤后，亦可自发出血。可有局部肿胀、疼痛、压痛、急性症状持续3～5天，出血停止后约经数周积血逐渐吸收可不留痕迹。若日久不吸收可致滑膜炎，反复出血可致关节僵硬，最后导致永久性关节破坏、骨质疏松、关节活动受限、变形、附近肌肉萎缩，致成残疾。最常受累的关节在婴幼儿期为踝关节，儿童及为膝关节。
血友病甲和乙可在新生儿期发病，但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ:C活性高低有关：活性为0～1%者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血，并常导致关节畸形;2%～5%者为中型，患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和关节出血较少见;6%～20%者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血;20%～50%为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。
血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似，因子Ⅸ活性少于2%者为重型，很罕见;绝大多数患者为轻型。因此，本病的出血症状大多较轻。
本病主要为内源性途径凝血障碍，故出血时间、血小板计数及形态、PT、TT、血管性血友病因子相关抗原(vWF：Ag)均正常。APTT延长，凝血活酶生成不良。鉴别两型可做凝血活酶生成时间纠正试验。测定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ：C)，以估计其在血浆中的浓度。
根据典型的临床表现和实验室的APTT、凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血因子活性测定，血友病甲、乙的诊断和鉴别不难。
但需与因子Ⅺ缺乏相鉴别，后者是常染色体不完全隐性遗传，男女均可患病，父母均可传递，临床出血症状较轻。依据凝血活酶生成不良，正常吸附血浆及正常血清均能纠正，以及血浆因子Ⅺ活性减低或消失可以鉴别。
此外尚需与血管性血友病及循环中有抗凝物质存在(因子Ⅶ、Ⅸ抑制物)加以鉴别，后者出血症状与血友病相同，但无家族史及性别、年龄限制且凝血异常不能被少量正常血浆纠正。
1.补充凝血因子对血友病的出血原则是补充所缺乏的凝血因子，使其血浆因子浓度提高到止血水平。一般可用新鲜血浆，严重出血必须外科手术，或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白浓缩剂、冷沉淀物或凝血酶原复合物浓缩剂(含因子Ⅸ、X、Ⅶ、Ⅱ)。
2.DDAVP是一种人工合成的抗利尿激素的同类物质，有抗利尿及动员体内贮存因子Ⅷ的作用，主要用于轻症血友病甲患者，临床常用0.3～0.5g/kg加入生理盐水20～30mL内静脉注射，也可用高浓度1g/kg作滴鼻用，每12小时一次即可。
3.抗纤溶剂能保护已形成的血凝块不溶解，可用于口腔伤口及拔牙时止血，抗纤溶剂往往与补充疗法并用，常用6氨基己酸4～6g每日4次，日总量20～25g，至拔牙术后72～96小时。
也可用对氨甲苯酸(PAM BA)每次100～200mg加入葡萄糖液内静脉推注或滴注。止血环酸。应注意引起血尿，在尿道内形成小血凝块可致尿路阻塞的危险。
4.局部止血深部组织血肿和关节出血应避免活动，卧床休息，将患肢置舒服位置。反复出血者应注意置肢体于功能位置，局部用冰袋或绷带压迫、固定。出血停止局部血肿消失后可适当活动。
血管性血友病(von willebrand disease，vWD)是一种遗传性出血性疾病，其临床特点为自幼即有出血倾向，出血时间延长、血小板粘附性减低，对瑞斯托霉素诱导的血小板凝集功能减弱或不凝集。血浆中von willebrand因子(vWF)缺乏或分子结构异常。
正常人血浆因子Ⅷ由低分子量的因子Ⅶ∶C和高分子量的vWF所组成蛋白复合物。本病患者的基本缺陷是vWF合成有障碍，因而出现血小板粘附性降低、血小板对瑞斯托霉素不发生凝集反应，半数以上患者Ⅷ：C也下降。目前认为vWF为血管内皮细胞产生，故推测本病的病变可能在内皮细胞。本病是常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男女均可罹病，双亲均可传递，也有双亲均无症状者。
(一)临床表现为出血，一般以皮肤粘膜出血为多见，有鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑、月经过多，严重者可有胃肠道出血、血尿、外科手术后出血不止及产后大出血。关节及肌肉出血甚少见。出血症状最常发生于婴幼儿期，少数病人至成年后才出现出血症状，出血程度随年龄增长逐渐减轻。
本病最有意义的诊断依据为：出血时间延长、血小板粘附功能降低，瑞斯托霉素诱导的血小板凝集减低或不凝集，而对其他诱聚剂反应正常。血浆因子Ⅶ∶C和vWF∶Ag浓度降低或vWF结构异常。若同时伴出血症状及家族史者有助於确诊。依据遗传方式、临床表现及实验室检查可将本病大体上分为三型：①I型：最常见，为常染色体显性遗传，主要表现为vWF量减少，vWF多聚体结构基本正常;②Ⅱ型：通常亦为常染色体显性遗传，vWF多聚体有结构及功能异常，本型又可分为ⅡA、ⅡB、ⅡC等亚型;③Ⅲ型为重型，常染色体隐性遗传，患者vWF抗原及活性均极低或缺如。本病须与血友病甲(因子Ⅶ：C减少而vWF：Ag正常)、血小板无力症(血小板膜糖蛋白Ⅱb、Ⅲa缺乏、血小板对多种诱导的聚集率降低)等相鉴别。
(二)治疗轻症患者可采取局部止血措施和(或)用DDAVP治疗，该药可促使因子Ⅶ释放入血循环，提高正常人或轻型病人血浆因子Ⅷ浓度。出血严重者应补充因子Ⅷ、新鲜血浆或全血;有条件可用冷沉淀物和新型vWF制剂，后者富含vWF，可用于所有遗传性vWD患者。反复月经过多者也可口服避孕药，抑制月经。因子Ⅶ浓缩制剂中缺少vWF多聚体，难能纠正本病的出血，故不作首选。本病禁用阿司匹林、潘生丁、保泰松及低分子右旋糖酐等影响血小板功能的药物。
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